先天性胆道畸形主要包括先天性胆总管囊肿和胆道闭锁,本标准规定了先天性胆总管囊肿和胆道闭锁的分型及各型的定义、诊断和鉴别诊断。其他如先天性胆管发育不良、进行性胆管硬化等先天性胆道畸形因发病率极低,未列入本标准。 本标准适用于全国各级各类医疗机构医务人员对先天性胆总管囊肿和胆道闭锁的诊断。